Острая демиелинизирующая полинейропатия гийена барре

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме. Впервые описанный в г. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре СГБ острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри — собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности.

По МКБ код диагноза — G Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к недели заболевания хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко неделе. В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму. Главная Болезни Синдром Гийена-Барре острая полинейропатия : симптомы и лечение.

Синдром Гийена-Барре острая полинейропатия : симптомы и лечение Алексей Борисов врач-невролог. Алексей Борисов врач-невролог. Практикующий невролог, отоневролог специалист по вопросам головокружения. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Заведует кабинетом головокружения. Регулярно проходит курсы повышения квалификации, участвует и выступает с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.

Имеет большое количество печатных научных публикаций. Подробнее обо мне. Выше введите слово или фразу для поиска, дождитесь результатов или нажмите Enter.

Описание синдрома было опубликовано в году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре , и названо в их честь.

Синдром Гийена-Барре (острая полинейропатия): симптомы и лечение

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в г. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений. Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов — острый идиопатический полиневрит.

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре ОВДП. Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте.

Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать. Однако он развивается в крайне редких случаях в Москве за год им болеет около пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями. Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов.

В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие. Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия квадриплегия — полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или намного чаще после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию. Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика. Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии. В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание.

Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:. Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:.

Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций аппендэктомии, аборта , перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение. Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани оболочки, аксонального стержня и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или патогенному агенту. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса. К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:. Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему непроизвольных мочеиспусканиях. Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках.

Потом приобретает форму паралича. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия.

Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит. Демиелинизирующая поражает миелин только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков , аксональная — аксоны нервные отростки , в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера отдельно выделяемая, острая форма сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции двоению изображения или косоглазию.

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой — без подключенных систем жизнеобеспечения искусственной вентиляции легких.

Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно. Из аппаратных исследований нужны ЭКГ для исследования сердечной деятельности , спирометрия объем дыхания , электронейромиография, возможны и дополнительные назначения МРТ, УЗИ и рентген.

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови , пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи.

Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу. Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает острой, подострой или хронической и стадии, на которой диагностировано развитие патологии легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой.

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания вентиляции легких.

Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения. Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него….

Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека. Клещевой боррелиоз — симптомы, стадии, лечение и последствия заболевания. Анти-рецепторный энцефалит: что это за болезнь и как ее лечить. Менингоэнцефалит у детей и взрослых: что это такое и в чем….

Forgot your password? Get help. Читайте также по теме. Правила проведения и эффективность гимнастики при межреберной невралгии. Причины развития и лечение серотонинового синдрома. Чем опасен глиоз головного мозга.

Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции. О проекте Реклама Карта сайта.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Клинические проявления и особенности лечения постхимиотерапевтической полинейропатии

Синдром Гийена — Барре

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло невро патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом то есть дающим имя для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания с или без чувствительных и вегетативных нарушений нестабильное АД, аритмии и др.

Нередко заболевание развивается непосредственно после перенесенных инфекций. В классическом варианте синдрома наблюдается восходящий от ног тетрапарез парез паралич всех четырех конечностей. Диагноз ставится на основе анализа характерной клинической картины и подтверждается исследованием спинномозговой жидкости и электромиографическим исследованием ЭМГ. Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в отделении интенсивной терапии под контролем функций дыхания и глотания.

Основными методами специфической терапии являются приблизительно равно эффективные плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной. Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 — 3,0 на населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте.

Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 — 1,5, а в возрасте 70 — 79 лет доходит до 8,6 на Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле болезнь Лайма , саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани леммоцитов и миелина , в частности с образованием антител к периферическому миелину ганглиозидам и гликолипидам , таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы.

Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно то есть аксон длинный отросток нейроцита состоит из осевого цилиндра собственно отростка, содержащего цитоплазму , покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант. При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым.

Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями , а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре.

Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа дистальнее места поражения осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител.

Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома. Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, то есть обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек в кончиках пальцев кистей и стоп. Фаза нарастания симптоматики в течение 7 — 15 дней сменяется фазой плато стабилизации процесса , продолжительностью 2 — 4 недели, а затем начинается восстановление, длящееся от нескольких недель до месяцев иногда до 1 — 2 лет.

В типичном случае синдрома чувствительные нарушения, как правило, выражены умеренно. Миалгии обычно стихают спонтанно через неделю. При восходящем направлении развития парез захватывает мышцы ног, рук, туловища, дыхательную и краниальную мускулатуру, в основном мимическую характерно двустороннее поражение лицевых нервов и бульбарную с развитием афонии потери звучности голоса , дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания вплоть до афагии невозможности глотать , реже наружные мышцы глаз парез отведения глазного яблока.

Могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности. Характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи. У всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича. Также развивается мышечная гипотония и гипотрофии в позднем периоде.

При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают учащение дыхания тахипноэ , выступание пота на лбу, ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, ослабление голоса, тахикардия при форсированном дыхании.

Также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания с развитием аспирации и речи. Вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода. Наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца.

Проявляется моторной атаксией нарушением походки и атаксией расстройством координации мышц туловища , офтальмоплегией параличом глазодвигательных мышц с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза, арефлексией.

Типична сохранность мышечной силы. Обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев. Редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц. Проявляется быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер, а также сенситивной атаксией нарушениями координации движений.

Прогноз чаще благоприятный. Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. Клинически проявляется чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа. Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию. Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением.

Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Встречается редко. Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений. Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются тяжелой постуральной гипотензией, постуральной тахикардией, фиксированным пульсом. Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией. Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре — нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов.

Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.

В пользу диагноза свидетельствует прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель, начало восстановления через 2 - 4 недели, относительная симметричность симптоматики, отсутствие выраженных нарушений чувствительности, вовлечение черепных нервов прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов , вегетативная дисфункция, отсутствие лихорадки в дебюте заболевания, а также не характерность тазовых расстройств нейрогенных расстройств мочеиспускания.

В течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным. Начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе не более 30 клеток в 1 мкл. При более высоком цитозе следует искать иное заболевание. Электромиографическое исследование позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания.

Имеет ограниченное диагностическое значение. Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования. Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений. GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии классическом варианте.

Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов.

В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии. С учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных с легким течением синдрома Гийена-Барре можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ. Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев.

При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных. Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.

Общая часть Эпидемиология Код по МКБ Этиология и патогенез Клиника и осложнения Основные клинические проявления Степени тяжести заболевания Течение заболевания Клинические варианты и особенности развития заболевания Атипичные варианты синдрома Гийена-Барре Синдром Миллера-Фишера Острая сенсорная полиневропатия Острая моторная аксональная полиневропатия acute motor axonal neuropathy AMAN Острая сенсомоторная аксональная полиневропатия acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN Острая пандизавтономия Фаринго-цервико-брахиальный вариант Острая краниальная полиневропатия Осложнения Диагностика Исследование спинномозговой жидкости Электромиографическое исследование.

Определение аутоантител плазмы крови Дифференциальная диагностика Лечение Основные положения Специфическая терапия Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Плазмаферез Неспецифическая терапия и реабилитация Прогноз Профилактика.

Синдром Гийена-Барре. Общая часть Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло невро патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар.

Эпидемиология Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Код по МКБ G. Этиология и патогенез Этиология заболевания окончательно не известна.

Заболевание может быстро в течение нескольких часов привести к параличу дыхательных мышц. Парез развивается в руках и ногах одновременно. Руки остаются интактными в течение заболевания парапаретический вариант синдрома. Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны.

Степени тяжести заболевания В зависимости от выраженности симптоматики выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень заболевания. При легком течении больной может пройти более 5 м без посторонней помощи. При средней степени тяжести отмечаются умеренные парезы больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м , болевой синдром и нарушения чувствительности.

Синдром Гийена-Барре СГБ острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри — собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ код диагноза — G

Ваш IP-адрес заблокирован.

Синдром Гийена-Барре СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе в большинстве случаев. Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности.

При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др.

Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. Синдром Гийена-Барре СГБ — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:. Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию , встречающиеся довольно редко.

В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания. Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Типична гипотония и существенное снижение либо полное отсутствие сухожильных рефлексов.

Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности иногда вплоть до полной ее утраты. Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии , артериальная гипертензия , расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов задержка мочи.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований общий анализ мочи, общий анализ крови , биохимического анализа крови газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки , исследования ликвора, серологических исследований при подозрении на инфекционную этиологию заболевания , а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ.

В тяжелых случаях заболевания быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения следует проводить суточное мониторирование АД , ЭКГ , пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания спирометрия , пикфлоуметрия.

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов арефлексия. Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия , симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами полиомиелит , а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой галлюцинации, бред и выраженными абдоминальными болями.

Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции. В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента инфекции, пролежни , тромбоэмболии легочной артерии , имеет правильный уход.

Необходима периодическая не менее одного раза в 2 часа смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, сеансов с интервалом в один день.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность , а также о возможных осложнениях нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции.

Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка. Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ более 10 суток , а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует.

Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Синдром Гийена-Барре. МКБ G Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. Профилактика синдрома Гийена-Барре Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Код МКБ Автор: Губенко И. Рейтинг статьи 4. Синдром Гийена-Барре - лечение в Москве. Консультация невролога. Консультация кардиолога. Вызванные потенциалы ВП. Электромиография ЭМГ. Консультация кардиохирурга. Имплантация однокамерного ЭКС.

Искусственная вентиляция легких. Имплантация двухкамерного ЭКС. Синдром хронической усталости Сирингомиелия K. Комментарии к статье. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Гийена-Барре. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику.

Нервные болезни. Аденома гипофиза. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Код МКБ G Средняя цена.

Синдром Гийена-Барре

Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в г.

Вирусная теория заболевания не подтвердилась. Из великого множества факторов, которые могут предшествовать заболеванию, прежде всего, следует назвать различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные нарушения, охлаждение.

При тяжелых случаях болезни наряду с демиелинизацией может наблюдаться дегенерация аксона. Степень этих изменений может быть разной в зависимости от интенсивности основного процесса. Вместе с тем возникают парестезии онемение, покалывание в пальцах кистей и стоп, боль в конечностях, по ходу периферических нервов.

Двигательные расстройства охватывают не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей. Нередко поражаются черепные нервы, прежде всего лицевой, значительно реже - нервы бульбарной группы и глазодвигательные. Возникают вегетативные нарушения: изменение окраски кожи, отечность, гипергидроз.

Кроме острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре, выделяют и хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Один из вариантов острой полирадикулонейропатии симптомокомплекс М.

Клиническое течение острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре разное. При легкой форме полное выздоровление может наступить через мес. Наличие в клинической картине периферического тетрапареза с преобладающим поражением дистальных и проксимальных отделов конечностей заставляет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против них свидетельствует белково-клеточная диссоциация, которая является типичной для полирадикулонейропатии Гийена-Барре.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полиомиозитом, полиомиелитом, спинной сухоткой. Клиническая картина полиомиозита имеет свои особенности. Прежде всего она не сопровождается чувствительными нарушениями, характерными для полинейропатии. В случае табеса могут сначала исчезать коленные рефлексы, а затем ахилловые. При спинной сухотке может быть недержание мочи, чего не наблюдается при полирадикулонейропатии.

При острой недостаточности дыхания проводят интубацию трахеи и переводят больного на ИВЛ. В восстановительный период назначают массаж, ЛФК. Как только уменьшается боль в конечностях, начинают пассивные движения. Использование кортикостероидов в лечении полирадикулонейропатии Гийена-Барре неэффективно.

Главная Контакты О проекте. Поиск по сайту. Научный раздел Заболевания нервной системы Анатомия нервной системы Методы исследования в неврологии. Главная Заболевания нервной системы Заболевания периферической нервной системы Множественные поражения спинномозговых корешков и нервов Острая демиелинизирующая полирадикулонейропа тия Гийена -Барре.

Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена-Барре Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в г. Главная Контакты.

Комментариев: 3

  1. Александр Н.:

    А вот это самое сложное: НИЧЕГО не делать. Надо же выключить комп!

  2. Andrei:

    workvn, защитные силы организма могут все,

  3. Сали:

    Владимир, я Вас поддерживаю!!!